过敏性紫癜综合征(Allergic Purpura Syndrome)又称Schonlein-Henoch紫癜、出血性毛细血管中毒症(Hemorrhagic Capillary Toxicosis),是由于微血管变态所引起的全身性出血性疾病,可累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏出现相应的症状。本病多见于儿童和青少年。
【诊断】
根据在上呼吸道感染后,出现皮肤紫癜,以及关节、腹部和肾脏同时受累的表现,有反复发作的特点,应考虑本病的可能。但应注意和血小板减少性紫癜、急腹症、肾小球肾炎、类风湿性关节炎进行鉴别。
【治疗措施】
1.去除病因:包括抗感染,去除感染灶,清除肠道寄生虫,避免应用过敏性食物和药物。
2.抗组织胺药物:可选用扑尔敏、异丙嗪、苯海拉明、息斯敏等药物口服或肌肉注射。也可应用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,每日1~2次。
3.糖皮质激素:适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者,能迅速缓解症状。可给予强的松口服,必要时氢化可的松静脉滴注。短期用药(3~5日)症状缓解后可停药,但用药时间较长者应逐渐减量后停药。
4.其它:急性期应卧床休息,胃肠症状明显者应禁食。静脉滴注大剂量维生素C(3~5g/日)。腹痛剧烈者可肌肉注射阿托品0.5~1mg。有出血倾向可选用止血药物。有肾脏损害者。
【病因学】
本病病未明,可能与多种因素有关,①感染因素,本病常在急性感染后,经过一定的潜伏期而发病,多为急性上呼吸道感染,病原体以溶血性链球菌为主,也可为金黄色葡萄球菌、病毒,和寄生虫的感染,②食物过敏,如对鱼、虾、蟹、牛奶等异体蛋白过敏,可诱发本病,③药物,如青链霉素、磺胺、水杨酸制剂等。另外也可能与寒冷、昆虫叮咬、花粉灰尘接触等因素有关。以上这些因素对人体具有小动脉、小静脉和毛细血管壁的炎症改变,血管通透性增强,引起皮下组织、粘膜及脏器血管的渗出性出血水肿,而出现相应的临床表现。
【病理改变】
皮肤血和周围有淋巴细胞和浆细胞浸润,真皮层内毛细血管呈炎性改变,渗出、水肿、出血,而引起皮肤紫癜。肠管粘膜层水肿,渗出,出血等是造成腹痛的原因。而关节疼主要由于关节周围水肿,关节腔渗出所致。肾脏受累可见肾小球细胞增殖,灶状坏死,毛细血管血栓形成,也可见肾小管上皮细胞肿胀、变性,间质纤维化。
【临床表现】
起病前1~3周往往有上呼吸道感染史,起病缓慢,病程迁延,常常有发作与缓解交替出现,根据病变的侵犯部位不同,而有不同的临床表现:
1.皮肤表现:多数以皮肤紫癜为首发症状。常出现于四肢远端伸侧,臀背部,而面部及躯干少见,紫癜呈对称分布,分批出现,大小不一,并可融合成片,甚至形成出血性疱疹和出血性坏死。紫癜一般数日内可自行消退。少数可同时伴有眼睑、口唇、手足部位的血管性水肿或荨麻疹。
2.胃肠道改变:多为皮肤紫癜后出现腹部症状,但也有以胃肠道症状为首发者。主要表现为发作性肠绞痛,或持续性钝痛,位于脐周或下腹部,伴有恶心呕吐,重者出现便血、呕血、肠套叠和肠穿孔。查体腹部可有压痛,但无肌紧张和反跳痛。若以腹部症状为主要表现者,称之为腹型过敏性紫癜(Henoch Purpura)。
3.关节表现:表现为四肢关节的红肿疼痛,以膝、踝、肘、腕等为多见,常游走性,数日内消退,可反复发作,发作时常伴有低热。以关节症状为突出表现者,称为关节型过敏性紫癜(Schonlein Purpura)。
4.肾脏表现:肾脏改变常在紫癜之后出现,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,部分患者可伴有浮肿、少尿和高血压。一般情况下本病的肾脏损害恢复较好,不留后遗症,少数可转为慢性肾炎,甚至尿毒症。应注意偶有以肾脏病变为主而紫癜表现不明显者。
另外血管渗出性出血和水肿也可累及神经系统、呼吸道等而出现相应的症状。
【辅助检查】
出血时间、凝血时间、血小板计数和功能正常,血沉可正常或轻度增快。部分患者毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性。肾脏受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。
过敏性紫癜是一种小动脉和毛细血管对某些物质过敏而发生的变态反应性疾病.临床表现为皮肤紫癜和粘膜出血.常有不同程度的累及胃肠道,关节和肾脏.本病以小儿和青少年较为多见,无性别差异,成年人较少见,本病属中医的"发斑","血证","葡萄疫"等范畴.
过敏性紫癜症状为出血性丘疹或者红斑,成暗红色,先红后紫,压之不退色,略高于皮肤.紫癜多分布于四肢伸侧及臀部,呈对称性分布,分批出现,小腿处多见,并可伴有腹痛及便血,关节肿痛,血尿,蛋白尿,管型尿,浮肿等.紫癜的类型有腹型,关节型,及肾型.
导致过敏性紫癜的原因多为:外邪侵袭,表卫不固,风热外袭,热毒深入营血,或因脏腑功能失调,热自内生,热邪蕴蒸不泄,迫血妄行,外益肌肤而成斑证,或因肝肾阴亏,虚火上炎,火旺灼伤脉络,外益肌肤则肌肉出血发斑.
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