过敏性紫癜是因机体对某些过敏物质发生快速型变态发应或抗原-抗体复合物沉积而引起广泛毛细血管通透性和脆性增高以至出血的一种血管性出血性疾病。本病又称出血性毛细血管中毒症、许兰--亨诺综合征。本病临床特征除皮肤紫癜外，常有不同程度关节痛、腹痛及肾炎等表现，少数伴有血管神经性水肿。

过敏性紫癜的发病率：发病率14岁以下儿童约占70%，20岁以下约占85%，好发于儿童和青少年，性别差异不明显，以春秋季发病多见，夏季少见。本病预后大多良好，常在发病后3周-6周紫癜消退，部分病程可长达数年，其中肾脏受累者病情较重，病程较长，少数可出现肾功能衰竭，或转为慢性肾炎。中枢神经系统受累后预后不佳。少数患者可死于肾功能衰竭、心功能不全和中枢神经系统出血等。

本病属中医血证、斑疹等范围。

[病因及发病机理]

(一)发病因素

1、感染：约占半数以上，包括细菌、病毒、寄生虫等感染。

2、药物：如青霉素类、链霉素、氯霉素、磺胺、解热镇痛药、抗结核药、抗寄生虫药、水杨酸类、丙酸睾丸酮等。

3、食物：高蛋白食物，如牛奶、蛋类、豆类、鱼、虾、蟹等。

4、预防接种：如伤寒、白喉、牛痘、麻疹、肝炎、卡介苗等疫苗。

5、接触动植物：如花粉、昆虫叮咬等。

6、化学物质：如农药、塑料、油漆等。

(二)发病机理

特异性体质在上述因素作用下，发生自身免疫发应，免疫复合物沉积在小血管壁引起广泛性毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，使血管壁通透性增加和脆性增高，造成皮下组织、粘膜和内脏器官出血、水肿。基本病理损害为弥漫性毛细血管炎，毛细血管壁出现纤维素样灶性坏死和血小板血栓，甚者可出现小动脉坏死、出血、水肿。肾小球基底膜及血管系膜见IgA、C₃及纤维蛋白/纤维蛋白原沉积，少数为IgG和IgM沉积。肾脏主要表现为局灶性肾小球肾炎，预后好；少数表现为弥漫增殖性肾小球性肾炎，则预后较差。

祖国医学认为，过敏性紫癜的病因病理包括：感受外邪：素体气虚，卫表不固，复因风寒暑热燥湿或疫疠温毒之邪袭表，留于肌腠，郁而化火，灼伤血络；或湿热交蒸，损伤脉络；或邪毒化热化火，入营动血；或阴虚血分伏火之躯，复感风热燥暑，内外合邪，风火相煽，灼伤血络，迫血外溢。内伤药食：饮食不慎或服药不慎，损伤脾胃，运化失职，水湿内停，郁而化热，或与药毒相搏；湿热交蒸，损伤血络；或药食不当，损伤脾气，统摄无权，血溢脉外；或饮食不洁，诸虫感染，留于中焦、阻碍气机，损伤脾胃至气虚不摄或湿毒交蒸而伤络。瘀血阻络：久病入络，或血证留瘀体内，或虫阻气机，气滞血瘀、均可致脉络瘀阻，血不归经而外溢。邪热伤络，或气不摄血则肌肤紫斑；邪滞中焦，气滞血瘀，气机不通则腹痛；湿毒、风热之邪或瘀血流于关节则关节肿痛；若邪气流注下焦，则膀胱气化失常而为癃闭、关格，上攻清窍则可致昏迷，是为危候。

[诊断]

一、临床表现

一般起病较急，大多以皮肤紫癜为首发症状。

（一）皮肤型

皮肤紫癜对称分布，常见于四肢，尤其是下肢伸侧及臀部，少见于颜面及躯干，分批出现，大小不等，可略高出皮面，呈紫红色，压之不褪色。常反复出现，可伴荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑等，少数有瘙痒感。

（二）关节型

除皮肤紫癜外，并见关节肿痛，以膝、踝、腕关节为多，可单发或多发或游走性，甚者可有关节腔积液。

（三）腹型

除紫癜外，尚有腹痛或其他胃肠道症状，如恶心呕吐、腹泻或便秘，甚则呕血、便血等，常表现为脐周和下腹部，甚至全腹部绞痛，但压痛较轻，无反跳痛，多无腹肌紧张。可反复发作。

（四）肾型

除紫癜外，尚有肾炎表现，如蛋白尿、血尿和管型尿，甚至少尿、浮肿、高血压等。一般较快恢复，或持续数月至数年。少数转为慢性肾炎。

（五）混合型

除皮肤型外；尚有上述两型以上并存者。

二、实验室及其检查

（一）出血、凝血时间、血小板功能、血块回缩时间均正常；骨髓象大致正常。

（二）外周血象白细胞计数轻至中度增加，可伴嗜酸性粒细胞增多；血小板计数正常。

（三）毛细血管脆性试验：约半数患者阳性。

（四）血清IgG：约半数患者增高。

（五）尿素氮及肌酐：肾功能不全时增高。

（六）尿液分析：肾脏受累时可见蛋白、管型及红细胞。

[鉴别诊断]

特别在紫癜出现前见腹痛、关节痛、便血、小便异常者，应注意与下列疾病鉴别：

1、与血小板减少性紫癜鉴别：后者皮肤紫癜呈针尖样，或呈不规则形瘀块，分布不均，呈全身散在性，不高出皮面，不伴荨麻疹；可有便血而无腹痛，可有血尿，但除结缔组织病所致者外，均无关节及肾炎表现；出血时间延长，血块收缩不佳；血小板计数减低；骨髓象巨核细胞数量增多，成熟障碍，血小板少见。

2、腹型需与急腹症作鉴别：应与急性阑尾炎、胃肠穿孔、肠梗阻、坏死性小肠炎等相鉴别。但急性阑尾炎表现为转移性右下腹痛，麦氏点压痛反跳痛明显，局部腹肌紧张；胃肠穿孔者腹痛呈刀割样痛，全腹肌紧张，压痛反跳痛明显，X线透视可见膈下游离气体；肠梗阻者腹胀痛，进行性加重，呕吐频繁，或无排便及排气，X线透视可见气液平面；坏死性小肠炎者全身中毒症状严重，腹痛呈持续性，阵发性加剧，压痛反跳痛，血象白细胞及中性粒细胞明显增高或核左移，大便见脓细胞和红细胞，甚至中毒性休克。

3、关节型应与风湿性关节炎相鉴别：后者关节痛可游走性，常伴有环形红斑或关节周围皮下结节，血沉明显增快，抗O多呈阳性。

4、肾病型应与其他肾病鉴别：特别是急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎易与本病混淆。急性肾小球性肾炎眼睑浮肿明显，血清补体CH₅₀及C₃均明显降低，肾穿刺活检呈弥漫性增殖性病变，而肾型紫癜多为局灶性病变；狼疮性肾炎血清抗核抗体、单链抗核抗体阳性，补体下降，血中可能找到狼疮细胞。

[危重指标]

1、合并中枢神经系统出血者。

2、出现急性肾功能衰竭者。

3、合并视网膜出血者。

4、合并心脏、肺系损害，如心肌梗塞、肺出血、喉头水肿者。

[治疗]

一、西医治疗

(一)治疗原则  去除病因，抗过敏，加强对症支持疗法。

(二)治疗措施

1、去除病因：如控制感染，驱除寄生虫，避免接触过敏性物品，包括过敏性药物和食物等。

2、抗组胺药物：可用苯海拉明、扑尔敏、非那根、克敏能、敏迪等口服，或用10%葡萄糖酸钙10ml加 50%葡萄糖注射液，静脉缓慢注射等。

3、皮质激素：能抗过敏及改善毛细血管通透性，对本病的腹痛、胃肠出血、关节痛及水肿疗效显著，但不能防止肾病和复发。常用强的松每日每公斤体重1mg-2mg，顿服或分次口服。重症可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。

4、免疫抑制剂：对于症状较重，病程较长，皮质激素疗效不佳，特别是出现肾病综合征者疗效较好，若与皮质激素合用疗效可能提高。常用环磷酰胺，每日每公斤体重2mg-3mg，静脉滴注，每日或隔日一次，起效后改口服；或用硫唑嘌呤，每日每公斤体重2mg-3mg，静脉滴注，分2次-3次口服，有效后减量至每公斤体重0.5mg-1mg维持，均宜连用数周，并根据血象变化调整剂量。

5、其他药物：止血敏、安络血、维生素C、路丁等可降低毛细血管通透性，能减轻出血倾向，可选用。

6、封闭疗法：可用普鲁卡因每日每公斤体重3mg-5mg，皮试阴性后，加入5%葡萄糖液500ml中静脉滴注，每日1次，连用7天-10天为1疗程。

二、中医治疗

(一)证候特征

本病一般起病较急，但可反复发作。风热伤络者见起病急，紫斑色红，高出皮面，此起彼伏，有瘙痒感，可伴发热微恶寒，或咽痛腹痛，关节游走疼痛，舌尖边红，苔薄黄，脉浮数等风热袭表证；湿热蕴结者起病较缓，见皮肤紫斑，伴关节肿痛灼热，肢重疲乏，脘腹闷痛，纳呆口腻，或身热不扬，尿黄，便秘或溏而不爽，苔黄腻等湿热内阻证；热盛迫血者起病急，见紫斑色鲜红或深红，可伴鼻衄、尿血、便血等，或身热夜甚，口渴，小便短赤，舌红绛等血热妄行证；阴虚火动者起病较缓，紫斑时作时止，色鲜红，或有鼻衄、尿血、五心烦热、潮热盗汗，腰膝酸痛，舌红苔少，脉细数；气虚不摄者，病程较长，紫斑色淡红，遇劳则发，面色苍白，神疲乏力，纳差便溏，舌淡胖有齿印，苔白，脉细弱；瘀血阻络者病程较长，反复发作，紫斑色紫暗或色紫红，关节痛，肌肤甲错，唇甲紫暗，舌紫暗，脉细涩或弦涩。

(二)治疗要点

本病以热证实证为多，或虚实夹杂证，属虚证者少见。故治疗应以祛邪为主，清热解毒，凉血祛风是为基本治法。挟风者佐以祛风，挟湿者兼以化湿，挟瘀者并以祛瘀，虚火者滋阴以配阳，气虚者益气以摄血，随证治之。

[临症提要]

一、本病主要见于儿童及青少年，起病前1周-3周常有低热、头痛、咽痛、疲乏纳呆、全身不适症状。大多数患者以紫癜为首发症状，但发热、腹痛便血、血尿、血管神经性水肿、荨麻疹等亦可作为首发症状。若起病未见紫斑或皮疹者，早期诊断较难，对有关节痛，小便改变，腹痛而体征少者，应提高警惕注意观察随访，以免漏诊。

二、紫癜性肾炎多为局灶性，合并紫癜者诊断不难，预后多较好；少数为弥漫性肾小球损害，与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎较难鉴别，必要时可作肾穿刺行病理检查，有助鉴别诊断。

三、本病若采用中医或单纯西医治疗，近期疗效较好，但常易反复发作，特别是有紫癜肾炎者，若使用皮质激素，可先用中大剂量控制病情，待症状消失，即予减至小剂量，维持半年至1年，少数需维持更长时间再停药。

四、本病采用中医中药治疗疗效肯定，但一般起效较慢，若能配合西药治疗，则既可发挥中药治本抗病毒、调节免疫失衡之特长，又可减轻西药激素或免疫抑制剂之毒副作用。

五、必须强调去除病因的重要性，病因不除，将导致病情反复发作。病因之中，又以感染，特别是上呼吸道感染占首位；其次是食物，如牛奶、蛋类、鱼虾、豆类、蟹、香菇等品，若考虑为过敏因素，在彻底治愈本病前，应当禁食。

六、过敏性紫癜属祖国医学血证、斑疹等范围，其病机主要为：风热袭表，络伤血溢；湿热交蒸，损伤脉络；热毒内盛，迫血妄行；阴虚火旺，灼伤血络；气虚不摄，血溢脉外；瘀血阻络，血不归经。其中风热伤络、湿热内蕴、瘀血阻络者属实证，阴虚火动，气虚不摄者属虚证，临床常有交叉、兼夹，必须分清主次，随证施治。一般来说本病属实属热者占多数，属虚占少数，故清热解毒、凉血祛风为常用治法，对于皮肤型、关节型、腹型患者，可以中医为主辨证治疗；肾型者可考虑中西医结合；合并肾功能不全或中枢神经系统出血等危重症者，宜中西医两法救治。

 

      过敏性紫癜是一种小动脉和毛细血管对某些物质过敏而发生的变态反应性疾病.临床表现为皮肤紫癜和粘膜出血.常有不同程度的累及胃肠道,关节和肾脏.本病以小儿和青少年较为多见,无性别差异,成年人较少见,本病属中医的"发斑","血证","葡萄疫"等范畴. 

 

      过敏性紫癜症状为出血性丘疹或者红斑,成暗红色,先红后紫,压之不退色,略高于皮肤.紫癜多分布于四肢伸侧及臀部,呈对称性分布,分批出现,小腿处多见,并可伴有腹痛及便血,关节肿痛,血尿,蛋白尿,管型尿,浮肿等.紫癜的类型有腹型,关节型,及肾型.

 

      导致过敏性紫癜的原因多为:外邪侵袭,表卫不固,风热外袭,热毒深入营血,或因脏腑功能失调,热自内生,热邪蕴蒸不泄,迫血妄行,外益肌肤而成斑证,或因肝肾阴亏,虚火上炎,火旺灼伤脉络,外益肌肤则肌肉出血发斑.

 

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