血小板减少性紫癜的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
一、血小板相关抗体 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体,称为血小板相关抗体(PAIC3),95%为IgG型,少量未IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3),其增高与PAIg增高成正比。
二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天,而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后,被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并与相应的抗病毒抗体结合,导致血小板被破坏。
三、巨核细胞成熟障碍 因血小板好巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。
四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多见于育龄妇女,妊娠期容易复发,提示雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力;2、抗体损伤毛细血管内皮细胞,引起毛细血管通透些增高而加重出血。
血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。
本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,益气养血。可在中医辨证指导下选用中药方剂治疗。
中医辨证施治以止血为要。主要病机为热、瘀、虚三种。治疗方面,以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾、健脾益气等法,以达到标本兼治。
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