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再障性贫血
再障性贫血 一、再障性贫血诱因 药物:氯霉素、合霉素、新诺明、辛苛芬、氯丙嗪、苯巴比妥、安乃近等; 化学因素:砷、奔、铅中毒等; 农药中毒:3911、1059、1605等; 物理因素:电离子辐射、X线辐射、核辐射等。 自身免疫异常; 二、再障性贫血的症状 再障

再障性贫血
一、再障性贫血诱因
药物:氯霉素、合霉素、新诺明、辛苛芬、氯丙嗪、苯巴比妥、安乃近等;
化学因素:砷、奔、铅中毒等;
农药中毒:3911、1059、1605等;
物理因素:电离子辐射、X线辐射、核辐射等。
自身免疫异常;
二、再障性贫血的症状
再障性贫血发病时因红细胞、白细胞和血小板减少会引起贫血、感染、出血。
1、贫血表现:疲倦、软弱无力、头晕耳鸣,稍事活动后心慌、气促,腹胀、食欲不振,月经不调、性欲减退,面色
苍白等;
2、感染表现:发热,肺炎、尿道炎,口腔、咽喉或肛门周围发炎等,可出现任何部位感染;
3、出血表现:皮肤、粘膜出血点、青紫,鼻腔、牙龈出血,月经量增多,血尿、消化道出血、脑出血等。
三、再障性贫血检查
1、血常规检查再障性贫血患者血常规检查呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。
2、骨髓穿刺检查急性再障呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4、再障的其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
四、再障性贫血的治疗
再障性贫血的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
急性再障预后差,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
慢性再障的治疗一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。
(一)支持疗法
1.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
2.凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。
(二)、雄激素雄激素为治疗慢性再障的首选药物。
常用雄激素有四类:1.17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;2.睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";3.非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;4.中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。

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