先天性再生障碍性贫血，又称范可尼综合征（Fanconis anemia）这是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有发性先天畸形。本症似无种族及地区倾向，但少数可见于一家弟兄姐妹间。约10%～30%有近亲婚配史。多于儿童期（4～12岁）发病，最小15岁，最大20岁，男：女为2：1。本病以贫血、血虚、血亏、痴呆及多发畸形为主要表现，属于中医“虚劳亡”、“五迟”、“五软”、“血虚”、“虚劳”、“萎黄”、“疳症”范畴。因其常有出血的症状，故与“血证”也有一定的联系。
【病因病理 】
1．根据病因分为：
（1） 先天性范可尼（Fanconi）贫血；家族性再障；先天角化不 全。
（2） 获得性：特发性；继发性：如药物、化学毒物、放射线、肿瘤、肝炎、感染等所致者。
2．根据病程和病情分为：
（1） 急性型：起病急、盆血、出血等临床症状进行性加重，并有感染发热、外周血白细胞明显减少，中性粒细胞对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L， 网织红细胞＜1%，或绝对值＜15×109/L，骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多。如增对值生活跃，应有淋巴细胞、非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。（2） 慢性型：起病缓慢， 贫血、出血等症状较轻， 病情进展较慢， 且常有波动，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性型为高，骨髓三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良，如增生良好， 红细胞系中常有晚幼红细胞（炭核）比例增多， 淋巴细胞，非造血细胞， 脂肪组织增多及巨核细胞明显减少。胎儿血红蛋白（HBF）常增高。
【体表特征 】
自幼贫血（一般在4～5岁后出现）， 面色萎黄， 精神不振， 活动后气急、心悸、易感染等， 患儿出生时体重低于正常新生儿，少数病新生儿时期出现紫癜， 可伴有智力发育缓慢， 体格发育障碍， 甚至停滞。 具有先天畸形的体征， 以皮肤棕色素沉着最常见， 特别在面部， 鼻唇沟周围明显。其次为骨骼畸形。如拇指 缺如或畸形，桡骨缺如或畸形， 第一掌骨发育不 全， 尺骨畸形， 脚趾畸形，小头畸形等。此外尚可见男孩生殖器发育不 全、女孩阴道闭锁、独角子宫等， 也可见斜视， 眼脸下垂， 眼球震 颤， 桡动脉缺如，肾脏畸形，先天性心脏病等。无肝、脾、淋巴结肿有。 【并发症 】 1.感染： 由于粒细胞减少而 反复出现口腔膜溃疡，坏死性口炎及咽峡炎、其至并发败血症， 虽应用抗生素也很难控制。 2.出血： 病初常出现皮下瘀点、瘀斑、鼻衄、病情进展致内内脏出血，出现便血及尿血。 3. 贫血性心脏病：长期贫血可出现贫血性心脏病性心脏痛。临床可有心悸、气短、心前区杂音等表现。
【中医诊断辨症分析】
一、辩证：
1. 气血两虚，肾气不足：
肌肤苍白，头发稀疏萎黄， 精神倦怠不振，声息低微，食少便溏，愚笨，智力不足，反应迟钝，但生活尚能自理，易感外邪。
2. 脾肾阳虚：
面色苍白或苍白如蜡，口唇淡白， 畏寒肢冷，少气懒言，自汗， 精神萎靡，智力缺乏，发育迟缓等。
3. 肝肾阳虚：
面色苍白，两颧嫩红，腰腿酸软， 潮热盗汗，指甲枯脆，肌瘦不泽，或见皮肤瘀斑，鼻衄齿衄，目无神采， 智力迟钝站立，行走或齿迟缓。
 
【疗效标准】
1． 基本治愈：
1. 贫血、出血症状消失，2.6岁以下血红蛋白＞110g/L，3.6岁以上血红蛋白>120g/L；白细胞4×109/L；血小板80×109/L以上， 随访1年以上无复发。
2. 缓解： 除白细胞、血小板未达到以上标准外，其余同上，随访3个月病情稳定。
3.明显进步：
贫血、出血症状明显好转且稳定，不输血血红蛋白较治疗前1个月的内常见值增长30g/L以上，并维持3个月不变，
4.无效：
经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步标准者。

     再生障碍性贫血简称再障，是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见，且男性多于女性，北方多于南方。 

      临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.

      中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气，与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.

      针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验，结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等，经临床治疗取得了理想的疗效，使无数再障患者得以康复。 

治疗方法：根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证，西医辨病，结合祖传经验方剂，辩证施治，灵活运用，随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路，早日康复。