再障的西医分型与诊断
再障(aplasticanemia,AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病
一、再障分型
(1)慢性型:起病隐匿,多见于成年人。以贫血症状为主,见头晕、乏力、心悸、气短,活动后加重,唇甲色淡,面色苍白。出血以皮肤散在出血点为主,亦可有齿龈渗血、鼻衄、女性月经过多,很少有内脏出血,感染较易控制。贫血重者心尖部可闻及收缩期杂音。
(2)急性型:起病急重,除乏力、头昏、心悸、气短等一般贫血症状进行性加重外,常有明显出血倾向或合并严重感染。多见于儿童和青壮年男性。出血不仅见皮肤瘀点瘀斑,还常有内脏出血,如齿龈渗血、口腔粘膜血泡、呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血。病人容易合并各种感染,多呈持续高热,不易控制。颅内出血与严重感染为本病的死亡原因。
二、再障检查
(1)血象:全血细胞均减少,急性型较慢性型重,尤其白细胞、血小板下降明显。白细胞与中性粒细胞减少;淋巴比值增高;中性粒细胞嗜碱性磷酸酶活性增高;贫血是正细胞正色素型;血小板减少显著;网织红细胞常低下。
(2)骨髓涂片:①慢性型:骨髓象亦见增生低下或极度低下,但可有灶性增生。增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少;增生低的部位,红系细胞、粒系细胞均减少,淋巴细胞及非造血细胞增多,骨髓中油滴较多。
②急性型:多部位骨髓穿刺检查显示增生低下或极度低下,粒、红系均减少,淋巴细胞及浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多,巨核细胞少见,脂肪组织增多。
(3)免疫学检查:①急性再生障碍性贫血外周血T、B细胞均显著减少,且功能异常;而慢性再生障碍性贫血淋巴细胞减少程度较轻,B细胞改变明显,T细胞基本正常,认为可能提示急性再生障碍性贫血多为造血干细胞受损,慢性再生障碍性贫血则为髓系干细胞受损。②单核巨噬细胞吞噬功能降低。中性粒细胞趋化功能正常。血清总补体明显升高,裂解素减低
(4)骨髓活检:其特点是红骨髓显著减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。
(5)其他检查:多数病例血清铁明显增高,总铁结合力降低,血清铁饱和度也升高;部分患者抗碱血红蛋白(HbF)显著升高;再生障碍性贫血病人红细胞内游离原卟啉较正常者显著升高,尿及粪中粪卟啉及粪中粪胆原也明显增多。
三、诊断标准
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
(5)一般的抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后,再进一步分析为急性再生障碍性贫血还是慢性再生障碍性贫血。
1.急性再生障碍性贫血(又称重型再生障碍性贫血I型)的诊断
(1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。
(2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:①网织红细胞<1%,绝对值<15X109/L。②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。②血小板<20X109/L。
(3)骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。
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