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先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征(Fanconis anemia )这是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有发性先天畸形。本症似无种族及地区倾向,但少数可见于一家弟兄姐 妹间。约10%~30%有近亲婚配史。多于儿童期(4~12岁)发病,

先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征(Fanconis anemia )这是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有发性先天畸形。本症似无种族及地区倾向,但少数可见于一家弟兄姐 妹间。约10%~30%有近亲婚配史。多于儿童期(4~12岁)发病,最小15岁,最大20岁,男:女为2:1。本病以贫血、血虚、血亏、痴呆及多发畸形为主要表现,属于中医“虚劳亡”、“五迟”、“五软”、“血虚”、“虚劳”、“萎黄”、“疳症”范畴。因其常有出血的症状,故与“血证”也有一定的联系。

一:症状与本征
自幼贫血(一般在4~5岁后出现), 面色萎黄, 精神不 振, 活动后气急、心悸、易感染等, 患儿出生时体重低于正常新生儿, 少数病新生儿时期出现紫癜, 可伴有智力发 育缓慢, 体格发育障碍, 甚至停滞。 具有先天畸形的体征, 以皮肤棕色素沉着最常见, 特别在面部, 鼻唇 沟周围明显。其次为骨骼畸形。如拇指 缺如或畸形,桡骨缺如或畸形, 第一掌骨发育不 全, 尺骨畸形, 脚趾畸形, 小头畸形等。此外尚可见男孩生殖器发育不 全、女孩阴道闭锁、独角子宫等, 也可见斜视, 眼脸下垂, 眼球震 颤, 桡动脉缺如, 肾脏畸形,先天性心脏病等。无肝、脾、淋巴结肿有。

二:并发症
感染:由于粒细胞减少而 反复 出现口腔膜溃疡,坏死性口炎及咽峡炎、其至并发败血症, 虽应用抗生素也很难控制.
出血:病初常出现皮下瘀点、瘀斑、鼻衄、病情进展致内内脏出血, 出现便血及尿血。
贫血性心脏病:长期贫血可出现贫血性心脏病性心脏痛。临床可有心悸、气短、心前区杂音等表现。

三:中医辨证分型:
(1) 气血两虚,肾气不足:肌肤苍白,头发稀疏萎黄, 精神倦怠不振,声息低微,食少便溏,愚笨,智力不足,反应迟钝,但生活尚能自理,易感外邪。
(2) 脾肾阳虚:面色苍白或苍白如蜡,口唇淡白, 畏寒肢冷,少气懒言,自汗, 精神萎靡,智力缺乏,发育迟缓等。
(3) 肝肾阳虚:面色苍白,两颧嫩红,腰腿酸软, 潮热盗汗,指甲枯脆,肌瘦不泽,或见皮肤瘀斑,鼻衄齿衄,目无神采, 智力迟钝站立,行走或齿迟缓。
 

 

     再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。 

 

      临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.

 

      中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.

 

      针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验,结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等,经临床治疗取得了理想的疗效,使再障患者少走弯路,早日康复。

刘氏五代中医世家门诊刘医师始终本着:做药就是做人,良材良心做良药的理念治疗各科疾病。擅长治疗中医内科,妇科,疑难杂病。 对男科不育精子成活率低活力差、密度小、精液不液化)、前列腺炎精索静脉曲张阳痿早泄妇科不孕月经不调卵巢囊肿习惯性流产孕后无胎心搏动乳腺增生盆腔积液过敏性紫癜再生障碍性贫血脑血栓慢性肠炎鼻炎、心肌炎、肾炎、风湿病、骨质增生、颈椎病、白塞氏病的治疗有多年的治疗和独到之处。

治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。

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