先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征(Fanconis anemia )这是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有发性先天畸形。本症似无种族及地区倾向,但少数可见于一家弟兄姐 妹间。约10%~30%有近亲婚配史。多于儿童期(4~12岁)发病,最小15岁,最大20岁,男:女为2:1。本病以贫血、血虚、血亏、痴呆及多发畸形为主要表现,属于中医“虚劳亡”、“五迟”、“五软”、“血虚”、“虚劳”、“萎黄”、“疳症”范畴。因其常有出血的症状,故与“血证”也有一定的联系。
一:症状与本征
自幼贫血(一般在4~5岁后出现), 面色萎黄, 精神不 振, 活动后气急、心悸、易感染等, 患儿出生时体重低于正常新生儿, 少数病新生儿时期出现紫癜, 可伴有智力发 育缓慢, 体格发育障碍, 甚至停滞。 具有先天畸形的体征, 以皮肤棕色素沉着最常见, 特别在面部, 鼻唇 沟周围明显。其次为骨骼畸形。如拇指 缺如或畸形,桡骨缺如或畸形, 第一掌骨发育不 全, 尺骨畸形, 脚趾畸形, 小头畸形等。此外尚可见男孩生殖器发育不 全、女孩阴道闭锁、独角子宫等, 也可见斜视, 眼脸下垂, 眼球震 颤, 桡动脉缺如, 肾脏畸形,先天性心脏病等。无肝、脾、淋巴结肿有。
二:并发症
感染:由于粒细胞减少而 反复 出现口腔膜溃疡,坏死性口炎及咽峡炎、其至并发败血症, 虽应用抗生素也很难控制.
出血:病初常出现皮下瘀点、瘀斑、鼻衄、病情进展致内内脏出血, 出现便血及尿血。
贫血性心脏病:长期贫血可出现贫血性心脏病性心脏痛。临床可有心悸、气短、心前区杂音等表现。
三:中医辨证分型:
(1) 气血两虚,肾气不足:肌肤苍白,头发稀疏萎黄, 精神倦怠不振,声息低微,食少便溏,愚笨,智力不足,反应迟钝,但生活尚能自理,易感外邪。
(2) 脾肾阳虚:面色苍白或苍白如蜡,口唇淡白, 畏寒肢冷,少气懒言,自汗, 精神萎靡,智力缺乏,发育迟缓等。
(3) 肝肾阳虚:面色苍白,两颧嫩红,腰腿酸软, 潮热盗汗,指甲枯脆,肌瘦不泽,或见皮肤瘀斑,鼻衄齿衄,目无神采, 智力迟钝站立,行走或齿迟缓。
再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.
中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.
针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验,结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等,经临床治疗取得了理想的疗效,使再障患者少走弯路,早日康复。
刘氏五代中医世家门诊刘医师始终本着:做药就是做人,良材良心做良药的理念治疗各科疾病。擅长治疗中医内科,妇科,疑难杂病。 对男科不育(精子成活率低、活力差、密度小、精液不液化)、前列腺炎、精索静脉曲张、阳痿、早泄、妇科不孕、月经不调、卵巢囊肿、习惯性流产、孕后无胎心搏动、乳腺增生、盆腔积液、过敏性紫癜、再生障碍性贫血、脑血栓、慢性肠炎、鼻炎、心肌炎、肾炎、风湿病、骨质增生、颈椎病、白塞氏病的治疗有多年的治疗和独到之处。治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。
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