再生障碍性贫血的国内外诊断标准
1、国内诊断标准
国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:
⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
⑵一般无肝脾肿大。
⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑸一般抗贫血药物治疗无效。
2、国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:①网织红细胞〈1%,绝对值〈15×109/L;②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L;③血小板〈20×109/L。
⑶骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3、国内慢性再障的诊断标准
(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象:①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。
鉴别
再障的特点为全血细胞减少,诊断再障须除外下述类似疾病:
1、PNT 典型病例有血红蛋白尿发作,易与再障鉴别。不典型病例,临床主要为慢性贫血,外周血液中三系血细胞减少,骨髓也可增生减低,易被误为再障。
2、MDS-RA 多数RA主要表现为慢性进行性贫血,偶有皮肤出血点,血象示全血细胞减少,网织红细胞有时不增高,甚至降低,这些易与再障混淆。但RA以病态造血为特征,外周血显示红细胞大小不均,异形,偶见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和巨大血小板。
3、急性白血病(AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程,早期肝、脾、淋巴结未肿大,外周血全细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于再障的鉴别诊断。
4、骨髓纤维化(MF)慢性病例常有脾肿大,外周血可见幼稚粒细胞和核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5、恶性组织细胞病(MH)常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞减少。可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。借此可与再障鉴别。
6、急性造血功能停滞本病常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生,少数病例也可发生在缺铁性贫血、营养不良性和妊娠贫血等。在上述疾病患者因某些诱因如感染,尤为病毒感染,使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可降至零,骨髓三系减少,故与再障相似。
7、骨髓转移瘤骨髓中如有转移瘤也可以导致造血功能降低,血象可显示全血细胞减少,与再障相似
8、单纯红细胞再生障碍 单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同,前者主要影响红系造血祖细胞,后者主影响多能造血干细胞,因此前者仅表现为单纯红系统再障。
再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.
中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.
中医治疗,是目前治疗再障最有希望的方法,通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持,不需要特殊的设备和昂贵的费用,因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。
针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验,结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等,经临床治疗取得了理想的疗效,使无数再障患者得以康复。
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