再生障碍性贫血 (一)病因
约半数以上的患者无明确病因,称为原发性再障。有病因可寻的称为继发性再障。
1.化学因素 化学因素包括药物和化学物质。其中与再障发病高度相关的是苯及其衍生物、抗肿瘤药物、氯霉素等。化学因素对骨髓的影响与计量和个体的敏感性相关。
2.物理因素 骨髓是射线敏感组织。高能γ和X射线产生的离子辐射能导致DNA的损伤而致再障。
3.生物因素 流行病学资料显示,再障的发生可能与多种病毒感染有关。其中以肝炎病毒最重要,多发于乙型肝炎或丙型肝炎的恢复期,预后较差。其他可疑相关病毒还有EB病毒、微小病毒和人类免疫缺陷病毒等。
(二)发病机理
发病机理至今不完全清楚。但是,再障的发病呈明显的异质性。
1.造血干细胞缺陷 体外细胞培养技术显示再障患者的造血干/祖细胞数量减少,同时有质的异常。
2.化学缺陷 动物化学的研究证明干细胞因子缺乏的Sl/Sld小鼠出现再障;研究还发现再障基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱,影响造血干细胞的增殖与分化。
3.免疫功能紊乱 包括:①约半数患者T细胞亚群异常,辅助T细胞/抑制T细胞比值倒置;②部分患者造血负调控因子异常,如干扰素-γ、白介素-2及肿瘤坏死因子-α等水平升高,并可抑制自身或正常人骨髓造血细胞的增殖;③免疫抑制治疗有确切的疗效。所以,免疫功能,特别是细胞免疫功能是再障发病常见和重要的因素。
(三)临床表现
再障的临床表现与全血细胞减少的程度有关。血红蛋白降低至中度或重度贫血;粒细胞减少使患者易感染或反复感染,甚至于败血症;血小板减少导致出现倾向,严重者可出现颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。
国内分为慢性再障、重型再障Ⅰ型和Ⅱ型,后者为由慢性再障发展而来。内外采用轻型和重性再障的分类方法。如果不考虑发病急或慢的因素,国内的慢性再障类似与国外的轻型再障。
(四)实验室检查
血象以全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少为特征。
1.骨髓检涂片 多部位穿刺结果显示三系增生不良或极度不良,有核细胞明显减少,早期细胞减少或不见,特别是巨核细胞减少;无明显病态造血;非造血组织或细胞的成分增多。轻型或慢性再障病例骨髓中仍有残存的增生灶,取材到此部位可见有核细胞增生良好,但巨核细胞仍减少。
2.骨髓活检 活检优于骨髓涂片。骨髓增生减低,造血组织/脂肪组织容积比降低(<0.34);造血细胞减少,非造血细胞比例增加;可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。
其他检查主要用于不典型病例的诊断。有:①体外造血祖性细胞培养出现细胞集落明显减少或缺如。②中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加;③外周血红细胞生成素水平增加;④骨髓核素扫描判断其整体造血功能。
治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。
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