纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia ,PRCA)是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少(白细胞和血小板则基本正常)为特征的一组疾病。1922年Kaznelsen首次对本病进行了描述。巳积累的临床资料显示本病为—组异质性综合征,临床上分为先天性和获得性,获得性又分为一过PRCA(又称红系急性造血功能停滞)和获得性持续性性PRCA(又称为慢性获得性PRCA)。
【病因】
红系急性造血功能停滞又称为急性自限性PRCA。研究认为这部分患者通常有感染,在感染诱因下骨髓红系造血功能障碍,贫血急剧加重,而粒细胞系和巨核细胞系未或很少受累及。研究表明是微小病毒感染所致。该病主要侵犯红系祖细胞,通过干扰细胞周期的S期而影响细胞的增值。少数儿童患者未发现病毒感染和(或)免疫异常,目前其发生的病因不明。据报道某些药物也可诱发本病。若原发疾病是溶血性贫血,感染后发生PRCA,此称为溶血危象。
【临床表现】
本病起病急,常呈自限性。可能发生在原有溶血性贫血患者和其他贫血患者,也偶发生在正常人。常表现为突发高热(或低热),或突发严重贫血,体检主要为贫血的改变,原有溶血性疾病所致的黄疽可减轻,肝脾多肿大,很少有出血的发生。
外周血主要为血红蛋白降低,可为重度或极重度贫血,为正细胞正色素性贫血,网织红细胞减少甚至为o,白细胞及血小板正常。骨髓象:如在病程的早期检查骨髓则可见有核红细胞减少,只能看到晚期的红细胞,而看不到原始和早幼红细胞,数日后则可发现巨大原始红细胞,体积非常大,胞休圆形或椭圆形,胞浆丰富,呈深蓝色,无颗粒,胞核圆形,呈紫红色并有核仁,整个细胞形态类似原始红细胞。随时间推移,顺序出现典型的原始红细胞,早幼红细胞、中幼红细胞和晚幼红细胞。一般7~14/d骨髓中各阶段有核红细胞的比例恢复正常。血象也随骨髓的变化而相应出现网织红细胞及血红蛋白上升。从该病发展过程中各个阶段有核红细胞比例变化看,病程初期可能是干细胞向红系分化突然停止,而原有红系细胞仍向下分化成熟,使原始红细胞分化成早幼红细胞、中幼红细胞,直到晚幼红细胞等,但因无原始红细胞的来源,故在发病初期,骨髓中仅能看列晚幼红细胞。以后分化功能自然恢复,即骨髓中出现原始红细胞,并由于这种细胞的成熟功能并无异常,可逐渐成熟并恢复了骨髓中有核红细胞的正常比例,病情也随骨髓红系的恢复而改善。一般粒细胞系和巨核细胞系并不累及,当感染严重时可出现变化。患者的血清铁增高,总铁结合力下降,血清Epo增高,患者血清对正常人或自身骨髓红系祖细胞呈抑制作用。--般抗B19抗体多阳性,早期多为IgM,而IgG抗体可持续较长时间。
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