再障的脏器病变
皮肤、粘膜出血外还有内脏出血,多见于心、胃肠、肺。脑出血发生率为52.6%。出血的主要原因是血小板减少和血管壁的异常,后者可见甲皱微血管的形态和功能改变。血小板质也有异常,小型血小板占50%,外形不规则、突起少、浆透明、颗粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明显低于正常。血中出现类肝素,蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并发各种感染,以革兰氏阴性杆菌包括大肠杆菌、绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。细菌入侵途径,除皮肤、粘膜外,胃肠道屏障功能降低或因出血及粘膜溃疡,也是重要入侵部位。机体防御功能的减退和粒细胞及单核细胞的减少,以及淋巴组织的萎缩都有密切关系,后者以急性再障为显著,导致不同程度的细胞及体液免疫异常。反复输血者可见含铁血黄素沉着,甚至发生继发性血色病。本症死亡原因主要为颅内出血、心力衰竭、肺水肿及各种严重感染。
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