再生障碍性贫血的中医病名
虚劳,虚损,血虚,血证。
再生障碍性贫血的定义及释义
再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变,导致骨髓造血功能衰竭,而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。病理变化主要为红髓的脂肪化。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等。国内分为急性和慢性两型,国外分为重、轻两型。
再生障碍性贫血的病 因
中医病因
再障的病因为六淫、七情、饮食不节、房劳、邪毒等伤及气血脏腑,因而出现血虚、虚劳诸症。
西医病因
再障有先天性和后天性两种,先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼(Fanconi)贫血,系伴有先天性畸形者;家族性非范科尼贫血,不伴有先天性畸形。先天性再障,多在几岁内发病,可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。后天获得性再障,原因不明者称为原发性再障,能查明原因者为继发性再障。后者的致病原因有以下几种。
1.药物因素有苯及其衍生物甲苯等,细胞毒类药,如6-巯基嘌吟、马利兰、环磷酰胺等;无机砷;抗菌药物中以氯霉素多见,其次为磺胺类药;解热镇痛药,如扑热息痛、保太松;抗甲状腺药,如甲基硫脲嘧啶、他巴唑;抗糖尿病药,如甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲;精神安定药,如冬眠灵、利眠宁等;杀虫药,如DDT等。作者近年来发现部分再障病人在病前多次服用过含扑热息痛成分的治感冒成药。可能是致病的原因。
2.电离辐射、X线、γ线或中子,均能影响更新型的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞,对电离辐射敏感不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系〉粒细胞系〉巨核细胞系,对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
3.生物因素虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障,但肝炎后再障引起重视。其机理有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接性损害作用,或用兔疫机制解释。也有学者认为从胚胎发生学上看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,因此种抑制因子与肝-骨髓有交叉作用。
4.其他妊娠可并发再障,机理不明,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),其中25%可伴有再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH,若两病并存,称为再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNHsyndrome)。免疫性疾病,如胸腺瘤,系统性红斑狼疮也可出现再障。
再生障碍性贫血的发病机理
1.造血干细胞异常(种子学说):再障患者骨髓增生低下,红细胞、粒细胞、血小板减少,这三系血细胞均由同一造血干细胞分化而来,因此推测再障是造血干细胞异常所致。近年来研究了小鼠脾集落形成单位(co1onyformingunit,CFU-S),表示多能干细胞。关于人的CFU-S的测定尚不可能,但可以对CFU-C、CFU-E混合克隆隆CFU-MIX进行测定。由多能干细胞分化为:粒单祖细胞(CFU-MG),红系祖细胞,后者分为两种,较不成熟者为BFU-E,较成熟者为CFU-E,巨核系祖细胞(CFU-MEG),嗜碱粒祖细胞(CFU-BAS),嗜酸粒祖细胞(CFU-EOS)等。再障患者的集落形成单位明显减少,多数患者为0。Hare等测定了患者的CFU-MIX也减少。异基因骨髓移植治疗再障的原理,就是通过输骨髓供应造血干细胞,可使病情好转或治愈,也说明再障与造血干细胞缺乏有关。
2.骨髓微环境损伤(土壤学说):骨髓微环境的构成,有神经、血管和基质,其功能是向造血组织输送营养物质,排出代谢产物,以利于造血干细胞的更新。造血干细胞的生长、发育、分化,要有良好的骨髓中的造血微环境,如果无适当的微环境,造血干细胞就无法生存,最后死亡,骨髓变成脂肪化。
3.免疫缺陷(虫子学说):自从1970年Mathe首次用抗淋巴细胞和抗胸腺细胞血清治疗重型再障获缓解以来,认识到再障的发病与免疫异常有关,急、慢性再障中均存在免疫介导型,重型再障中40%~50%由免疫异常引起,与免疫有关的主要是T淋巴细胞,某些体液因子和自然杀伤(NK)细胞。
治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。
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